L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un sovvertimento anatomo-funzionale del territorio vascolare con fibrosi della tunica intima e avventizia della parete vasale, proliferazione delle cellule muscolari lisce e eventuali trombosi in situ.
Un recente articolo di review ha focalizzato l'attenzione sul possibile ruolo delle piastrine e delle molteplici molecole implicate nella reologia del sangue e nella fisiopatologia della PAH. In particolare, sono state prese in esame e discusse le varie evidenze disponibili per quanto concerne le alterazioni a carico delle piastrine presenti nei pazienti con PAH, come: trombocitopenia, modificazioni morfologiche, attivazione funzionale con rilascio di mediatori vasoattivi e modifiche a carico del metabolismo intracellulare. Particolare attenzione viene rivolta, inoltre, alle vescicole extracellulari ed al perturbamento delle diverse vie di regolazione del processo di coagulazione.
L'articolo passa quindi in rassegna i possibili interventi terapeutici, sottolineando la necessità di ulteriori studi per meglio comprendere i suddetti meccanismi biochimici.
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Cullivan S et al. Pulm Circ. 2021 Jun 4;11(3):20458940211021036.