L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una patologia rara, che però può colpire anche i bambini.

I periciti sono cellule perivascolari localizzate nella membrana basale dei vasi sanguigni e, di concerto con le cellule endoteliali vicine, intervengono nella corretta struttura e funzionalità dei vasi sanguigni.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia molto grave che rappresenta un peso significativo non solo per le persone che ne sono affette, ma anche per i familiari e per i caregiver.

Fra le patologie associate ad HIV, l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è quella più diffusa e pericolosa.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una condizione clinica grave caratterizzata da infiammazione perivascolare e rimodellamento vascolare polmonare che porta a insufficienza cardiaca destra.

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) può essere classificata in PAH idiopatica (assenza di una causa identificabile) e PAH ereditabile (definita da mutazioni in geni specifici).

Gli RNA circolari (circRNAs) sono RNA prodotti dal nostro organismo, costituiti da un singolo filamento di basi azotate che forma un loop circolare chiuso.

Sappiamo che l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una patologia cronica progressiva che necessita di un adeguato trattamento terapeutico e controlli specialistici ad intervalli regolari.

Ad oggi, l’identificazione di biomarcatori non invasivi della progressione dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) rappresenta una sfida importante. Per biomarcatore, si intende una molecola presente nel nostro organismo che permette di identificare e isolare, in modo non equivoco, un tipo cellulare, un determinato stato biologico, oppure la presenza di una patologia, come nel caso della PAH.

È fondamentale che le persone con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) siano parte attiva nella gestione della propria patologia. Assumere comportamenti e atteggiamenti salutari e rispettare la propria routine rappresentano un ottimo punto di partenza.

Le attuali linee guida internazionali sconsigliano alle donne con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) di sottoporsi ad una gravidanza.

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da vasculopatia, infiammazione e fibrosi della cute e degli organi interni.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia vascolare polmonare grave e progressiva.

Il test del cammino o 6MWT (six minute walking test) valuta, in modo semplice, affidabile e non invasivo, la performance fisica di una persona, registrando il percorso che può coprire in 6 minuti, camminando il più velocemente possibile lungo una superficie piana.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una condizione rara caratterizzata da un progressivo aumento delle resistenze vascolari polmonari che può condurre, in assenza di un adeguato trattamento terapeutico, ad uno scompenso cardiaco destro e conseguente exitus.

In base alla gravità dei sintomi, le persone con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) possono mantenere uno stile di vita più o meno attivo.

La selenoproteina P circolante (SELENOP) si può considerare un marcatore indiretto dei livelli di selenio (Se) nell'organismo.

A partire dall’anno 2000, ci sono stati importanti progressi nella comprensione della genetica (i geni coinvolti) e della genomica (i geni espressi) alla base dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), sebbene questo rimanga un tema ancora poco conosciuto.

La carenza di ferro è una condizione di frequente riscontro nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH), interessando fino al 50% di essi.

Le conoscenze da un punto di vista genetico nonché le relative metodiche di indagine molecolare nella patogenesi dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) si sono evolute ed accresciute nel corso degli ultimi anni.

In una revisione sistematica della letteratura e metaanalisi del 2022, Brinza e colleghi hanno valutato l'associazione tra una preesistente condizione di PAH e gli esiti successivi in relazione ad un trapianto renale.

La chiusura del difetto del setto interatriale (ASD), sebbene possa condurre ad una normalizzazione anatomo-funzionale del cuore destro, non sempre è possibile ed è controindicata in presenza di elevati valori delle resistenze vascolari polmonari indicizzate.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) correlata alla sclerosi sistemica (SSc) si presenta in una percentuale non trascurabile in questa tipologia di pazienti e costituisce una delle principali cause di exitus. La diagnosi precoce ed una terapia tempestiva hanno un benefico impatto in termini prognostici.

La carenza di ferro è una condizione di frequente riscontro nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH), interessando fino al 50% di essi. A tale proposito è da notare come gli eritrociti ipocromici possano rispecchiare lo stato di disponibilità di ferro nel midollo osseo e nel sistema eritropoietico, essendo prodotti come conseguenza di una carenza del suddetto elemento.

Le conoscenze da un punto di vista genetico nonché le relative metodiche di indagine molecolare nella patogenesi dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) si sono evolute ed accresciute nel corso degli ultimi anni. Le evidenze attuali consentono di ipotizzare che una percentuale tra il 10 e il 15% dei pazienti con diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, presenti in realtà una forma ereditaria.

La pandemia da COVID-19 ha comportato profondi cambiamenti in ambito sociale nonché nella gestione ed organizzazione dei servizi sanitari. Da un punto di vista individuale, diversi studi hanno evidenziato come la suddetta situazione pandemica abbia determinato un aumento dei livelli di stress, ansia e depressione nella popolazione generale.

I pazienti con patologie del connettivo, in particolare i soggetti con diagnosi di sclerosi sistemica (SSc), possono sviluppare un quadro di ipertensione polmonare (PH) che riconosce una genesi multifattoriale: coinvolgimento cardiaco, polmonare, tromboembolismo cronico, nonché una vasculopatia arteriolare primaria (caratteristica dell'ipertensione arteriosa polmonare, PAH).

Lo studio del 2021 di Lewis R.A. e colleghi – disponibile in bibliografia – dell'Università di Sheffield, ha valutato il possibile utilizzo, nella stratificazione del rischio dei pazienti PAH, di un test da sforzo massimale di facile esecuzione (Incremental Shuttle Walking Test - ISWT).

Il data mining rappresenta un insieme di metodiche e di tecnologie di estrazione e analisi di dati da grandi database, per individuare pattern informativi.

L’infiammazione perivascolare è una caratteristica patologica rilevante nella maggior parte dei modelli animali di ipertensione polmonare (PH) così come nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

I pazienti affetti da sclerosi sistemica (SSc) sono una delle popolazioni a rischio di sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (PAH). L'importanza della diagnosi precoce di PAH ed il conseguente trattamento terapeutico, in questa tipologia di pazienti, sono principi consolidati in letteratura e nella comunità scientifica.

L’endotelio vascolare polmonare svolge un ruolo fondamentale nel mantenimento dell’omeostasi dei vasi. In condizioni fisiologiche l’endotelio utilizza soprattutto la glicolisi, gli acidi grassi e gli aminoacidi come principali fonti di energia e di precursori biosintetici piuttosto che la fosforilazione ossidativa in sede mitocondriale.

La Galectina-3 (Gal-3), una proteina appartenente alla famiglia delle lectine, viene considerata un promotore di fibrosi e dei processi infiammatori. Concentrazioni elevate di Gal-3 sono state correlate ad anomalie polmonari interstiziali associate ad un pattern funzionale di tipo restrittivo, suggerendo un potenziale ruolo di Gal-3 nelle fasi precoci di fibrosi polmonare.

Le linee guida della European Society of Cardiology (ESC) e della European Respiratory Society (ERS) del 2015 suggeriscono l’utilizzo di una specifica “tabella di rischio”, che classifica i pazienti ad alto, medio e basso rischio, in modo da stimare la mortalità nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Le attuali linee guida europee ESC/ERS, presentate nel 2015 raccomandano l'implementazione dell'esercizio fisico (personalizzato e adeguatamente monitorato) come terapia adiuvante per i pazienti affetti da Ipertensione Arteriosa Polmonare con adeguata risposta clinica alla terapia farmacologica in atto, fermo restando la necessità di programmi riabilitativi in grado di avere il giusto equilibrio valorizzando i potenziali benefici e limitando, al contempo, i possibili rischi.

Nell'ambito dei diversi filoni di ricerca sperimentale sono da segnalare studi volti a considerare l'ipertensione arteriosa polmonare come una malattia sistemica. Interessante, altresì, rammentare come la disbiosi microbica intestinale e i cambiamenti nella permeabilità intestinale sono stati collegati a diverse condizioni fisiopatologiche, assegnando uno specifico ruolo per il microbiota intestinale alterato nella patogenesi di diverse malattie.

Il grado di severità dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) viene classificato in base ai valori di pressione arteriosa polmonare media (mPAP) che vengono valutati attraverso il cateterismo del cuore destro (RHC).

Le mutazioni del gene BMPR2, che codifica per il recettore della proteina morfogenetica ossea di tipo II, sono state identificate come le più comuni cause di ipertensione arteriosa polmonare (PAH) ereditabile

Negli ultimi dieci anni, è cresciuta l'attenzione riguardo il ruolo del metabolismo del ferro nelle patologie cardiovascolari. La carenza di ferro colpisce fino al 50% dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e si associa sia ad una riduzione nella capacità di svolgere esercizio fisico che ad un peggiore tasso di sopravvivenza.

Diverse evidenze indicano come i pazienti di sesso maschile, affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH), presentino una prognosi più sfavorevole rispetto alle pazienti di sesso femminile. Il ruolo degli ormoni sessuali e dei relativi metaboliti ha richiamato, quindi, l'attenzione della comunità scientifica.

In alcuni recenti studi di proteomica sul plasma di pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH), è stato osservato che il fattore di crescita insulino-simile legante la proteina-2 (IGFBP2), un importante membro della famiglia dei fattori di crescita insulino-simile, era significativamente aumentato rispetto a quello dei controlli sani.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia progressiva caratterizzata da disfunzione endoteliale e rimodellamento vascolare.

I marker non invasivi attualmente disponibili per valutare la gravità della malattia e il rischio di mortalità nell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) non sono correlati alle caratteristiche biologiche fondamentali della malattia.

I modelli animali e cellulari attualmente utilizzati per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) ricapitolano solo parzialmente la sua fisiopatologia nell'uomo e sono quindi inadeguati nel riprodurre i segni distintivi della malattia e incoerenti nel rappresentare la disparità tra i sessi.

La gravidanza è considerata un evento pericoloso nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

È stato ipotizzato che il processo di rimodellamento vascolare nell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) sia guidato in parte dalle cellule proangiogeniche derivate dal midollo osseo, con il contributo delle cellule progenitrici endoteliali (EPC) e delle cellule staminali mesenchimali (MSC).

In uno studio, pubblicato sulla rivista American Journal of Medicine, sono stati presi in esame 162 pazienti con PAH, di cui 27 erano affetti anche da DM tipo 2.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) costituisce una grave complicanza nell'ambito delle patologie del connettivo, in particolare nel caso di sclerosi sistemica.

Questo articolo di review affronta un tema sempre più attuale quale il counseling genetico nell'ambito dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Il Consiglio dei ministri ha approvato il Disegno di Legge Delega al Governo in materia di disabilità, che rientra tra le azioni chiave previste dal PNRR (Missione 5, Componente 2 Infrastrutture sociali, famiglie, comunità e terzo settore).

Ci sono voluti più di 3 anni e mezzo per arrivare a questa vittoria, ma ora è stato approvato in Senato all’unanimità il Testo Unico sulle Malattie Rare. E’ la prima legge di Stato che definisce e mira a tutelare il diritto alla salute delle persone affette da malattie rare, con misure per garantire l’uniformità dell’erogazione di prestazioni e medicinali, compresi quelli orfani, in tutta Italia.

In questo articolo di review, pubblicato nel luglio 2021 sulla rivista Journal of Clinical Medicine e il cui riferimento è disponibile in bibliografia, gli autori hanno focalizzato l'attenzione, con ampio corredo bibliografico e iconografico, sulle diverse opzioni interventistiche e chirurgiche per la gestione dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) rappresenta una grave complicanza nei pazienti affetti da patologie del connettivo, in particolare nei pazienti affetti da sclerosi sistemica. La diagnosi precoce della suddetta condizione è, pertanto, un aspetto cruciale nella corretta gestione di questa tipologia di pazienti.

L’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) e l’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (iPAH) hanno origine nella zona pre-capillare del sistema vascolare polmonare e sono entrambe associate ad insufficienza del cuore destro e mortalità.

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una patologia cronica a prognosi infausta. Nonostante il progressivo aumento delle opzioni di trattamento negli ultimi anni, la PAH è caratterizzata da importanti limitazioni nello svolgimento dell’attività fisica.

Indossare la mascherina è ormai diventata un’abitudine quotidiana ed è una misura che permette di ridurre la trasmissione del virus SARS-CoV-2. Nonostante le evidenze che sottolineano l’efficacia dell’uso della mascherina nella protezione dall’infezione da Coronavirus, molte persone spiegano che frequentemente rinunciano ad indossarla a causa di mancanza di fiato e della ritenzione di anidride carbonica, soprattutto durante uno sforzo fisico.

I disturbi respiratori del sonno causano una serie di complicazioni a livello cardiovascolare che aumentano il rischio di un peggioramento della prognosi dei pazienti. Molti studi hanno mostrato che l’ipossiemia notturna è molto comune nei pazienti con ipertensione polmonare (PH) ed è legata alla progressione della malattia, anche se i meccanismi che la causano non sono chiari.

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una patologia progressiva con prognosi infausta. Pertanto, la diagnosi precoce e una terapia adeguata sono cruciali al fine di aumentare l’aspettativa di vita. Purtroppo, a causa dello sviluppo asintomatico della malattia e la non specificità dei possibili sintomi, la diagnosi della PAH presenta, tuttora, gravi ritardi. Per questo motivo è fondamentale migliorare l’approccio diagnostico, ad esempio attraverso marker che possano essere rilevati nel plasma o nelle urine.

Nella classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) dell’ipertensione polmonare (PH), all’interno del gruppo 1 (quello relativo all’ipertensione arteriosa polmonare (PAH)) troviamo dei sottogruppi di patologie associate alla PAH, tra cui l’ipertensione portale e le malattie cardiache congenite (CHD).

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una patologia del sistema vascolare polmonare in cui il deterioramento del ventricolo destro è causato da un progressivo aumento del postcarico.

I versamenti pleurici sono una complicanza comune di un'ampia varietà di processi patologici. In termini semplici, lo sviluppo di un versamento pleurico è correlato ad un aumentato ingresso di liquido pleurico o alla ridotta clearance del liquido pleurico.

La popolazione HIV-positiva ha un rischio drammaticamente elevato di sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (PAH), una malattia cardiopolmonare devastante e fatale, rara nella popolazione generale. Sin dai primi studi prospettici all’inizio degli anni '90, l'HIV è diventato un fattore di rischio consolidato e indipendente per lo sviluppo della PAH, con una prevalenza stimata di ~1:200, rispetto a ~1:1.000.000 nella popolazione generale.

Per definizione, lo screening consiste nell’uso sistematico di un test su soggetti a rischio per individuare una patologia prima dell’insorgenza dei sintomi o di una sua manifestazione evidente. Nell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) la maggior parte dei pazienti presenta uno stato avanzato dei sintomi ed un grave squilibrio emodinamico già al momento della diagnosi.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un sovvertimento anatomo-funzionale del territorio vascolare con fibrosi della tunica intima e avventizia della parete vasale, proliferazione delle cellule muscolari lisce e eventuali trombosi in situ.

Una patologia cronica progressiva come l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) ha un chiaro impatto sulla vita personale e sociale di ciascun paziente; non sorprende, quindi, come diversi pazienti possano sviluppare un disturbo di adattamento. Ricordiamo, inoltre, come i sintomi riferibili a depressione o ad uno stato di ansia, siano stati documentati fino al 50% dei pazienti affetti da PAH.

Le evidenze attuali sottolineano l'importanza ed il ruolo del centro esperto nel percorso di definizione diagnostica e successiva gestione terapeutica del paziente affetto da ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Come riportato nelle linee guida, i pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH) necessitano di un rigoroso e continuo monitoraggio clinico multiparametrico, al fine di garantire tempestivamente la strategia terapeutica ottimale e assicurare una migliore qualità di vita e prognosi.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia cronica che, nel tempo, progredisce fino allo scompenso cardiaco destro e, infine, può condurre alla morte.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia potenzialmente letale con prognosi negativa. I meccanismi fisiopatologici alla base della PAH sono complessi e coinvolgono anomalie immunologiche e processi infiammatori.

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un progressivo rimodellamento patologico dei vasi polmonari che può condurre ad un'insufficienza ventricolare destra ed exitus.

I pazienti con cardiopatia congenita, nel corso delle ultime decadi, hanno potuto beneficiare di un netto miglioramento prognostico.

La tomografia computerizzata (TC) è una metodica strumentale radiologica (diagnostica per immagini) che consente di esaminare, in dettaglio, le diverse parti del corpo.

Le attuali linee guida europee sottolineano come il percorso di diagnosi differenziale all'interno dei diversi gruppi clinici che compongono l'ipertensione polmonare preveda l'esecuzione di diverse indagini strumentali ivi compresi i test di funzionalità polmonare ed il relativo quadro emogasanalitico.

Appare sempre più evidente come esistano caratteristiche fenotipiche complesse che contribuiscono all'eterogeneità clinica osservata tra i pazienti diagnosticati con la stessa malattia, inclusa l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Nonostante i recenti progressi nella gestione terapeutica dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH), la loro sopravvivenza rimane scarsa.

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH), solitamente, colpisce le donne in giovane età. Tuttavia, recentemente, si è osservato una predominanza femminile anche tra gli individui più anziani. Uno studio pubblicato nel 2018 sull’European Respiratory Journal ha cercato di determinare se i livelli di alcuni ormoni sessuali...