Cause ipertensione polmonare

Le cause dell’Ipertensione Polmonare

L’aumento della pressione nella circolazione sanguigna nei polmoni può essere causato da malattie polmonari e cardio-vascolari.

Una forma particolare di PH è l’ipertensione arteriosa polmonare (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) primo gruppo clinico in cui si verifica ispessimento e restringimento progressivo dei vasi sanguigni polmonari.
La PAH fa parte delle malattie rare e colpisce tra le 15 e le 60 persone ogni milione, con una prevalenza nel sesso femminile.
In alcuni casi l’origine di questa malattia è ignota e si parla di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (iPAH).

A volte la PAH è associata ad altre patologie come le cardiopatie congenite, le malattie del tessuto connettivo (ad esempio la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico), malattie del fegato (cirrosi), l’infezione da HIV. Altre volte può essere la conseguenza dell'assunzione di alcune sostanze. Infine, esiste una componente genetica che determina l’insorgenza della malattia

L'ipertensione arteriosa polmonare si caratterizza per un alterato funzionamento delle diverse cellule che compongono la parete dei vasi: cellule endoteliali, cellule muscolari lisce e fibroblasti. Pertanto, si verifica un progressivo restringimento del lume dei vasi che rende più difficoltoso lo scorrimento del sangue nella circolazione polmonare (Fig 1).

Figura 1. A: arteria normale del circolo polmonare; B: arteria nella PAH
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