Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) associata a cardiopatia congenita negli adulti di età superiore ai 40 anni

I pazienti con cardiopatia congenita, nel corso delle ultime decadi, hanno potuto beneficiare di un netto miglioramento prognostico.
Per quanto attiene l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) correlata alle cardiopatie congenite, mentre i fattori di rischio per una prognosi negativa sono ben descritti nelle coorti più giovani, i dati riguardanti i pazienti più anziani restano ancora scarsi.

In uno studio retrospettivo del 2020, Maurer e colleghi hanno esaminato il decorso clinico dei pazienti adulti (età ≥ 40 anni) con PAH associata a cardiopatia congenita (PAH-ACHD), identificando i possibili fattori di rischio per una prognosi più severa.

Pertanto, nell'arco temporale gennaio 2005-dicembre 2018, attraverso le cartelle cliniche, sono stati raccolti i dati demografici e le informazioni anamnestiche dei pazienti PAH-ACHD. L'end-point primario di questo studio era rappresentato dalla mortalità per tutte le cause.

In totale, sono stati inclusi 65 pazienti (67,7% di sesso femminile, età media 45,19 ± 6,75 anni). Di questi, 46 (70,8%) avevano una lesione con shunt, 12 (18,5%) erano affetti da PAH associata a difetti cardiaci congeniti complessi e 7 (10,8%) erano affetti da ipertensione polmonare segmentaria. La sindrome di Down era presente in 13 pazienti (20,0%). Durante un follow-up mediano di 4,2 anni, 16 pazienti (24,6%) sono deceduti. All'analisi univariata, NT-proBNP (log), creatinina e una precedente storia di aritmie ventricolari rappresentavano fattori predittivi di mortalità per tutte le cause. All'analisi multivariata, NT-proBNP (log) (HR: 4,1, 95% CI: 1,2-14,4, p = 0,029) e creatinina (HR: 16,3, 95% CI: 2,2-118,7, p = 0,006) sono rimasti fattori predittivi di mortalità per tutte le cause.

In conclusione, i pazienti con PAH-ACHD di età superiore ai 40 anni sono gravati da una significativa morbilità e mortalità. Durante un follow-up mediano di quattro anni, circa un terzo dei pazienti ha richiesto ricoveri ospedalieri non programmati/di emergenza e un quarto dei pazienti è deceduto. I fattori predittivi della mortalità erano rappresentati dall'aumento quantitativo dei valori di NT-proBNP e creatinina (valori di cut-off per l'NT-proBNP di 1250 ng/L; per la creatinina di 0,73 mg/dL). Queste osservazioni mettono in evidenza l’importanza di un attento monitoraggio multiparametrico, comprensivo dei principali dati ematochimici, per identificare e controllare i pazienti a rischio.