Disfunzioni muscolari scheletriche e respiratorie nell'ipertensione arteriosa polmonare

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un progressivo rimodellamento patologico dei vasi polmonari che può condurre ad un'insufficienza ventricolare destra ed exitus.

È importante sottolineare, altresì, che le disfunzioni a carico dei muscoli scheletrici e respiratori contribuiscono ampiamente alla ridotta capacità di esercizio presente nei pazienti affetti da PAH, con conseguente riduzione della qualità di vita.

Il perturbamento muscolare ha una genesi, verosimilmente, multifattoriale, nella quale si intersecano ed interagiscono tra loro diverse condizioni: progressivo depauperamento delle masse muscolari per una minore attività fisica, ridotto apporto di ossigeno in sede periferica sia per una non efficiente gittata cardiaca che per un'alterata funzionalità dei muscoli respiratori, impiego non ottimale dell'ossigeno, disfunzione mitocondriale ed incremento dei radicali liberi a livello biochimico.

Come detto, sebbene la PAH rappresenti una vasculopatia polmonare, l'interrelazione funzionale polmoni, cuore e muscolo scheletrico potrebbe contribuire potrebbe contribuire alla scarsa capacità funzionale e a una ridotta qualità della vita dei pazienti con PAH. La compromissione del muscolo scheletrico sembra essere una manifestazione sistemica della PAH e questa miopatia secondaria merita di essere studiata ed analizzata.

Condividere nuove conoscenze sui meccanismi patologici della PAH potrebbe dunque aiutare a stimolare aree di ricerca più mirate. Nondimeno, molte di queste disfunzioni muscolari sono reversibili, il che supporta lo sviluppo e l’adozione di approcci preventivi e/o terapeutici efficaci, che si concentrino su protezione e integrità dell’attività mitocondriale e sull'esercizio fisico.