LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
Cause
Contenuti a cura di:
Dr.ssa Francesca Romana Mauro
Ricercatore presso l’Istituto di Ematologia del Dipartimento di Biotecnologie Cellulari ed Ematologia dell’Università Sapienza di Roma
La Leucemia Linfatica Cronica (CLL) è la forma più frequente di leucemia nei Paesi occidentali. È una malattia del sangue che si manifesta tipicamente nelle persone meno giovani ed è caratterizzata da un andamento nel tempo che può variare molto da persona a persona.
La CLL è una malattia del sangue che interessa un certo tipo di cellule, chiamate globuli bianchi, ed in particolare, un certo tipo di globuli bianchi, i linfociti di tipo B.
I linfociti B sono prodotti nel midollo osseo, nella milza e nei linfonodi (le ghiandole linfatiche che abbiamo in tutto il nostro organismo). Queste cellule partecipano a garantire le nostre difese immunitarie.
Nella CLL sono state documentate una serie di alterazioni dei meccanismi che regolano la normale produzione di linfociti B. A causa di questa disregolazione, viene ad essere prodotta una popolazione di linfociti B caratterizzata da una lunga vita.
Questi linfociti prodotti in eccesso, come quelli normali, circolano nel sangue e si localizzano nel midollo osseo, nelle ghiandole linfatiche e nella milza. Avendo una lunga vita, i linfociti della CLL tendono con il tempo ad aumentare di numero ed ad accumularsi.
Per effetto di questo fenomeno, chi ha una CLL mostra alle analisi del sangue fatte in pieno benessere, solitamente per un controllo, un incremento del numero dei globuli bianchi, ed in particolare, dei linfociti.
Sempre per questo effetto, alcune persone con CLL possono mostrare anche un ingrossamento delle linfoghiandole del collo, delle ascelle, dell’inguine e della milza. In alcune persone, i linfociti in eccesso possono disturbare il midollo osseo nella sua funzione di produrre le cellule del sangue, i globuli rossi, un altro tipo di globuli bianchi, chiamati granulociti, e le piastrine. In questa condizione, meno frequente e più tipica delle persone ammalate da molto tempo ed in terapia, la CLL può associarsi ad anemia, maggiore facilità ad avere infezioni e a sintomatologia emorragica.
Tipi di CLL
È molto raro che chi ha una CLL presenti una malattia importante che richiede una cura sin dalla diagnosi.
Nella maggior parte delle persone, al momento della diagnosi la CLL è di piccola entità, non dà alcun fastidio richiedendo solo di essere controllata nel tempo da uno specialista delle malattie del sangue (l'ematologo).
È questa una situazione ben differente dalla leucemia acuta, una forma di leucemia che è invece grave sin dall’esordio e che richiede una cura immediata in regime di ricovero.
Solo in una minoranza di persone la malattia si presenta importante sin dalla diagnosi.
Quello che accade più frequentemente, è che, dopo un tempo variabile, da alcuni mesi o anche anni, la malattia diventa più evidente. Il numero dei globuli bianchi tende a crescere progressivamente, può esservi un incremento del volume dei linfonodi, della milza e, talvolta, anche una riduzione del numero dei globuli rossi e delle piastrine.
Tuttavia, in certi casi, la CLL si mantiene di piccola entità e relativamente stabile per tutta la vita senza mai richiedere una cura.
Questa diversità di comportamento dipende dalla presenza o meno di alcune caratteristiche biologiche dei linfociti della CLL che influenzano fortemente la loro tendenza a proliferare, a sopravvivere e quindi, ad aumentare di numero nel tempo.
Le cause della CLL non sono ad oggi del tutto conosciute. Negli ultimi anni molti ricercatori si sono dedicati allo studio della CLL per comprendere le cause di questa forma di leucemia.
Numerosi studi hanno permesso di capire alcuni dei meccanismi biologici alterati che portano i linfociti della CLL a proliferare e a vivere più a lungo. Oggi si sa che alcuni fattori, in particolare, alcune alterazioni genetiche, concorrono nel loro insieme a favorire che questi linfociti vivano più a lungo e proliferino senza che ve ne sia una “giusta” ragione.
Alcuni dati recenti suggeriscono che i linfociti della CLL siano più recettivi ad alcuni stimoli che inducono la loro proliferazione e lunga sopravvivenza, favorendone l’accumulo nel sangue, nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza.
Quanto è diffusa
La CLL è la forma più frequente di leucemia delle persone di età adulta-anziana nei Paesi occidentali, rappresentando circa 1/3 di tutte le leucemie.
La prevalenza in Italia della CLL è di 37 casi di persone con CLL per 100.000 abitanti.
In Italia le stime parlano di circa 1.600 nuovi casi ogni anno fra gli uomini e 1.150 fra le donne.
Età di insorgenza della CLL
L'età media alla diagnosi è di circa 71 anni e prima dei 60 anni la CLL è più rara.
La CLL è più frequentemente osservata negli uomini rispetto alle donne.
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