Domande e risposte sulla Macroglobulinemia

MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM

Domande e risposte sulla Macroglobulinemia

» La Macroglobulinemia di Waldenström (WM) è un linfoma di tipo non Hodgkin che colpisce in prevalenza gli uomini intorno ai 73 anni e si manifesta come una malattia cronica, la cui aspettativa di vita è abbastanza elevata, per cui si definisce una patologia a basso grado di malignità.

In Italia si registrano circa 220 nuovi casi all’anno, su una media nei paesi occidentali di 3,8 nuovi casi ogni milione di persone.

Presentiamo ora una serie di domande e risposte che potrebbero aiutare i pazienti e i loro familiari ad approfondire la conoscenza della Macroglobulinemia di Waldenström e a prendere decisioni informate.

La WM è un tipo di linfoma che può manifestarsi in modo asintomatico anche a lungo.

I sintomi, quando presenti, sono molto variabili.

Ecco i principali:

Inizialmente viene riscontrata la presenza di una proteina monoclonale IgM e l’infiltrazione di cellule linfoplasmocitoidi nel midollo osseo.

Viene effettuato di conseguenza uno studio immunofenotipico che ricerca specifiche proteine di superficie sulle cellule linfoplasmocitoidi.

La diagnosi viene, infine, confermata dalla biopsia del midollo osseo (agoaspirato), unita ad altri esami meno invasivi come le analisi del sangue, del siero e delle urine.

Per valutare l’ingrossamento dei linfonodi, si ricorre a radiografia, TC e PET del torace, dell’addome, del bacino o di altre aree.

Non esistono protocolli condivisi per il monitoraggio della Macroglobulinemia e, soprattutto, la frequenza degli esami può variare in base all’età e al sesso del paziente.

Questa malattia può restare latente per un lungo periodo e non presentare alcun sintomo. Non è ancora possibile parlare di una guarigione vera e propria, ma le terapie attualmente in uso consentono di controllare la sua evoluzione e mantenere una qualità di vita soddisfacente per molto tempo.

Inoltre, la sopravvivenza mediana è in costante aumento, grazie anche al progresso scientifico e alle nuove terapie disponibili.

È stata dimostrata una familiarità con questa malattia, ma si tratta comunque di percentuali basse (circa il 20% dei casi).

In assenza di sintomi di rilievo, tuttavia, non è indicato alcun tipo di screening, neppure in presenza di familiari con una diagnosi di Macroglobulinemia.

La WM colpisce in prevalenza uomini di razza bianca in età avanzata.

È stata riconosciuta una correlazione tra la Macroglobulinemia e la gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS). Inoltre, la familiarità con i tumori oncoematologici può aumentare il rischio di sviluppare questa malattia.

Alcune ricerche hanno analizzato la possibile influenza dei fattori ambientali e delle mutazioni del DNA sulla comparsa della WM, ma al momento non ci sono evidenze accertate.

L’unica correlazione ampiamente documentata è quella esistente con la mutazione del gene MYD88 o fattore di differenziazione mieloide 88, presente in quasi il 90% dei pazienti con Macroglobulinemia.

Per maggiori informazioni sui fattori di rischio, consigliamo la lettura dell’approfondimento Fattori di rischio per la Macroglobulinemia di Waldenström

La WM è una malattia generalmente asintomatica, per cui il paziente continua con le normali attività senza avere alcun disturbo.

L’esercizio fisico moderato è consentito, soprattutto se si è abituati.

È opportuno prestare attenzione alle possibili infezioni, per cui bisogna assicurarsi la massima igiene in casa, al lavoro ed in viaggio.

Le terapie per il controllo della Macroglobulinemia possono avere effetti collaterali e, soprattutto, determinare problemi al feto durante la gravidanza: è necessario consultare preventivamente il proprio medico per essere a conoscenza di tutti i possibili rischi correlati all’uso dei farmaci.

In linea di massima non ci sono alimenti sconsigliati per chi soffre di Macroglobulinemia, ma è importante osservare le norme igieniche per la conservazione, la preparazione e la consumazione dei cibi. Il consumo di bevande alcoliche e di alimenti crudi (soprattutto pesce, carne, oppure frutta e verdura non lavate) andrebbe evitato.

Alcune sostanze potrebbero, inoltre, reagire con le terapie in corso, ecco perché è fondamentale prestare attenzione alle controindicazioni dei farmaci che vengono assunti.

Bibliografia e Fonti:

Associazione Malattia del Sangue (AMS) Onlus. www.malattiedelsangue.org/gruppo-pazienti-waldenstrom Gruppo Supporto Pazienti WM-Italy (Ultimo accesso 02 Febbraio 2019).

National Comprehensive Cancer Network NCCN. www.nccn.org/patients/guidelines/waldenstroms/files/assets/common/downloads/files/waldenstroms.pdf Waldenström’s Macroglobulinemia, Lymphoplasmacytic Lymphoma (Ultimo accesso 06 Febbraio 2019).

Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo - Ematologia.Macroglobulinemia di Waldenström: Domande frequenti (Ultimo accesso 05 Gennaio 2019).