Linfoma: un nome, tante patologie diverse
20 Settembre 2021
LINFOMA A CELLULE MANTELLARI
Linfoma: un nome, tante patologie diverse
Con il nome di linfoma più che una sola patologia viene definito un insieme di neoplasie a carico dei linfociti, cellule del sistema linfatico che rappresentano il nostro sistema naturale di difesa. I linfociti vengono prodotti negli organi…
» Con il nome di linfoma più che una sola patologia viene definito un insieme di neoplasie a carico dei linfociti, cellule del sistema linfatico che rappresentano il nostro sistema naturale di difesa. I linfociti vengono prodotti negli organi linfatici primari, ovvero il midollo osseo e il timo, poi si muovono attraverso il sistema linfatico nella milza e infine, una volta maturi, entrano nel circolo sanguigno periferico.
Esistono diversi tipi di linfociti, i linfociti B, i linfociti T, le cellule chiamate Natural Killer (NK). I primi sono presupposti alla produzione di anticorpi, mentre i linfociti T hanno diverse funzioni, per esempio aiutare i linfociti B a produrre anticorpi. Le cellule NK, invece, sono quelle che attaccano le cellule cancerose e i virus.
Un linfoma può riguardare ognuno di questi linfociti, ma sono più frequenti quelli che colpiscono i linfociti B. Per completezza è bene ricordare che anche la leucemia linfatica cronica viene spesso classificata come un linfoma, poiché colpisce i linfociti, in particolare proprio quelli B. I linfomi sono fondamentalmente classificati in due macrocategorie: Linfomi di Hodgkin, e Linfomi non Hodgkin.
I Linfomi di Hodgkin (HL)
I linfomi di Hodgkin sono meno frequenti rispetto ai linfomi non Hodgkin. Sono caratterizzati dalla presenza di alcune cellule molto grandi, chiamate cellule di Reed-Sternberg, e devono il loro nome al Dottor Thomas Hodgkin che per primo, nel 1832, ha descritto diversi casi di persone con questo tipo di tumore. Solitamente insorgono in un linfonodo nella parte superiore del corpo -i siti più comuni sono petto, collo o braccia -e poi si diffondono ad altri linfonodi attraverso il sistema linfatico. Negli stati più avanzati, possono invadere il circolo sanguigno e raggiungere altri organi.
I segni e sintomi più frequenti sono un ingrossamento dei linfonodi, febbri ricorrenti, abbondante sudorazione notturna, debolezza e perdita di peso ingiustificata, che sono tuttavia sintomi comuni a diverse patologie.
Si tratta di malattie leggermente più comuni tra gli uomini e, sebbene possano svilupparsi sia nei bambini che negli adulti, sono di norma diagnosticate tra i 15 e 35 anni o oltre i 55.
Tra i principali fattori di rischio vi sono una pregressa infezione da virus di Epstein-Barr e un sistema immunitario indebolito, per esempio da un trapianto, a causa di malattie autoimmuni o di un’infezione da HIV.
Esiste anche una familiarità, fratelli o sorelle di una persona con LH hanno maggiori probabilità di svilupparlo a loro volta, ma non è chiaro a cosa sia dovuta, se a fattori ambientali comuni o a mutazioni genetiche o piuttosto a una combinazione di entrambi.
I linfomi di Hodgkin si suddividono anch’essi in sottocategorie: Linfoma di Hodgkin classico, il più comune, quello che si presenta nel 90% dei casi; Linfoma di Hodgkin con prevalenza linfocitaria nodulare; Linfoma di Hodgkin non classificabile.
I Linfomi non Hodgkin (NHL)
Sono le forme di linfoma più comune -costituiscono circa il 90% dei linfomi diagnosticati ogni anno. Per avere un termine di paragone, negli Stati Uniti ogni anno vengono diagnosticati circa 9.000 casi di HL e 80.000 di NHL.
I linfomi non Hodgkin rappresentano poi il 4-5 % dei nuovi tumori diagnosticati ogni anno in Italia. Possono presentarsi ad ogni età, ma solitamente la diagnosi è più comune dopo i 50-60 anni e l’incidenza cresce con l’aumentare dell’età.
Qualsiasi forma di linfoma che non presenta cellule di Reed-Sternberg viene classificato come linfoma non Hodgkin e ne esistono, secondo una revisione dell’Organizzazione mondiale della Sanità del 2016, almeno 86 tipi diversi. Tuttavia la classificazione di questi tumori non è semplice e le differenze sono soprattutto nel loro aspetto al microscopio, in alcune caratteristiche molecolari o nei modelli di progressione.
Segni e sintomi comuni sono gli stessi dei linfomi di Hodgkin: un ingrossamento dei linfonodi, febbri ricorrenti, sudore notturno, debolezza e perdita di peso ingiustificata. Come nel caso dei HL è bene sottolineare che questi sono sintomi e segni comuni a moltissime condizioni e patologie, è quindi bene allarmarsi e consultare un medico quando persistono per più di due settimane o se hanno un impatto sulla vita quotidiana.
Anche i fattori di rischio sono gli stessi dei linfomi non Hodgkin, ma tra i fattori esterni sono conosciuti anche l’esposizione al benzene, le radiazioni ionizzanti e i trattamenti per tumori pregressi.
I linfomi non Hodgkin si dividono tra quelli che colpiscono le cellule B, che sono i più comuni, circa l’85%, e quelli che colpiscono gli altri tipi di linfociti, Natural Killer e T, circa il 15%.
Un altro tipo di classificazione possibile e molto importante da un punto di vista clinico è tra linfomi non Hodgkin indolenti -che progrediscono molto lentamente -e linfomi non Hodgkin aggressivi-che invece attaccano rapidamente il corpo. Tra i primi si cataloga frequentemente anche la leucemia linfatica cronica, come accennavamo prima, mentre della seconda categoria, quella dei tumori più aggressivi, fa parte, per esempio, il linfoma a cellule mantellari o linfoma mantellare, che colpisce anch’esso preferenzialmente i linfociti B, e che rappresenta circa il 3-6% di tutti i linfomi non-Hodgkin.
Anche la macroglobulinemia di Waldenström è considerata un linfoma non Hodgkin, e questa rappresenta circa l’1% delle nuove diagnosi di tumore ogni anno.
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