Amiloidosi: un nuovo sistema di stadiazione?

AMILOIDOSI

Amiloidosi: un nuovo sistema di stadiazione?

» È possibile una stadiazione più precisa e, di conseguenza, una prognosi più accurata per i pazienti con amiloidosi a catena leggera, che presentano coinvolgimento multiplo di organi? Hanno provato a metterla a punto i ricercatori dell’ospedale universitario di Shengjing e della China Medical University, utilizzando dati relativi non solo al funzionamento cardiaco, ma anche ad alcuni indicatori di coinvolgimento epatico e renale in un gruppo di 1.064 pazienti cinesi.

Nell’amiloidosi a catena leggera spesso si verifica un coinvolgimento multiplo di organi e questo, secondo gli studiosi, può influenzare la prognosi, considerato che l’attuale sistema di stadiazione si basa soprattutto su indicatori del solo coinvolgimento cardiaco, come le troponine cardiache o i valori di NT-proBNP, ovvero il dosaggio di un particolare peptide.

Benché il coinvolgimento cardiaco sia il principale fattore prognostico in grado di influenzare la sopravvivenza dei pazienti, come sottolineano gli studiosi nel loro lavoro, «la maggior parte dei pazienti ha una significativa compromissione degli organi vitali, e i sistemi di stadiazione esistenti non considerano l'inclusione simultanea di più indicatori di funzione degli organi. Pertanto, i fattori che possono riflettere meglio gli effetti del coinvolgimento di più organi (incluso il coinvolgimento renale ed epatico) sulla sopravvivenza dei pazienti con amiloidosi a catena leggera dovrebbero essere esplorati per la potenziale inclusione in un sistema di stadiazione della malattia prognostica».

Servirebbe allora un sistema in grado di integrare quello attuale con altri indicatori, ed è ciò che hanno provato a fare i ricercatori cinesi. Uno dei punti di partenza degli scienziati è stato il sistema di stadiazione proposto nel 2014 da Palladini e colleghi per i pazienti con un coinvolgimento renale.

Questo sistema di stadiazione prendeva in considerazione i livelli di proteinuria (la presenza di proteine nelle urine) e la velocità stimata di filtrazione glomerulare (acronimo inglese eGFR, ovvero quanto velocemente i reni filtrano il sangue) come fattori in grado di prevedere la progressione verso uno stadio di malattia in cui è necessario per il paziente sottoporsi a dialisi. Altri studi, invece, hanno dimostrato che, nei pazienti con un coinvolgimento epatico, la bilirubina è un fattore prognostico significativo. Anche questo fattore è stato incluso nell’analisi dei ricercatori cinesi.

Per mettere a punto il nuovo sistema, gli studiosi hanno arruolato 1.064 pazienti con amiloidosi a catena leggera di 18 ospedali cinesi, e hanno realizzato alcune analisi per confermare l’importanza dei fattori indicati dagli studi sopra citati ed individuarne altri in grado di riflettere il funzionamento degli organi coinvolti nella malattia.

Al termine di queste indagini, è stato proposto un sistema di stadiazione che prende in considerazione cinque indicatori: differenza tra quantità di catene libere associate e non associate alla malattia, eGFR, bilirubina, NT-proBNP, troponine cardiache.

I ricercatori hanno poi confrontato i valori prognostici ottenuti con il loro nuovo sistema, e li hanno paragonati a quelli ottenibili con altri sistemi di stadiazione e con la realtà dei pazienti.

Da questo studio è emerso che, anche se il nuovo sistema proposto dai ricercatori è più complesso da applicare, potrebbe migliorare la stratificazione del rischio dei pazienti con amiloidosi a catene leggere, soprattutto nei casi in cui siano coinvolti più organi.

Bibliografia e Fonti:

Yan W, Cao Y, Liao A, Yang W, Li J, Wang H. A prognostic staging system for light-chain amyloidosis using hepatic and renal indicator data from 1,064 Chinese patients, Annals of Translational Medicine, 2021; 9 (16):1347. doi: 10.21037/atm-21-4033.

Palladini G, Hegenbart U, Milani P, et al. A staging system for renal outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL amyloidosis. Blood, 2014; 124: 2325-32. doi: 10.1182/blood-2014-04-570010.