MICI e sintomi extraintestinali

Più di un terzo dei pazienti che soffre di malattie infiammatorie croniche intestinali è affetto anche da sintomi extraintestinali che possono coinvolgere qualsiasi organo, con un possibile impatto sulla salute generale del paziente e sulla sua qualità di vita.

I sintomi extraintestinali possono essere suddivisi in manifestazioni extraintestinali e complicanze extraintestinali e possono essere causati dalla malattia stessa oppure indotti dai trattamenti.

Le manifestazioni extraintestinali

I meccanismi precisi alla base del legame tra le manifestazioni extraintestinali e le MICI non sono chiari: si è ipotizzato che molte manifestazioni extraintestinali siano una conseguenza di alcune reazioni immunitarie.

Ma vediamo quali sono le manifestazioni più comuni:

Manifestazioni reumatologiche

I sintomi articolari sono comuni nelle MICI e si verificano nel 20-30% dei pazienti. L'artrite colpisce più sovente chi soffre di Malattia di Crohn rispetto a chi soffre di Rettocolite Ulcerosa.

Le manifestazioni reumatologiche possono essere suddivise in:

• Artropatia periferica: patologia del sistema circolatorio caratterizzata dalla riduzione dell'afflusso di sangue (e quindi di ossigeno) alle arterie degli arti superiori e inferiori, dovuto all'ostruzione e al restringimento di queste ultime. Interessa più spesso gli arti inferiori e colpisce dal 5% al 10% dei pazienti con Rettocolite Ulcerosa e dal 10% al 20% dei pazienti con Malattia di Crohn. Colpisce sia gli uomini che le donne e l’età d’esordio oscilla fra i 25 e i 45 anni.
• Artropatia assiale: di solito colpisce cinque grandi articolazioni, come le caviglie, le ginocchia, i fianchi, i polsi, i gomiti e le spalle ed è spesso acuta, asimmetrica e migrante, si sposta da un arto all’altro.

Manifestazioni dermatologiche

Le lesioni cutanee associate alle MICI si manifestano nel 15% dei pazienti. Le più comuni sono l’eritema nodoso e il pyoderma gangrenosum.

• L’eritema nodoso riguarda il 15% dei pazienti con Malattia di Crohn e il 10% dei pazienti con Colite Ulcerosa ed è più frequente fra le donne. Spesso è associato ad altre manifestazioni come quelle oculari e articolari.
  Le lesioni si presentano come noduli dolenti, caldi e rossi e compaiono su gambe, caviglie, polpacci, cosce e braccia. Gli episodi solitamente coincidono con l’attività intestinale.
• Il pyoderma gangrenosum colpisce dall’1% al 12% dei pazienti, soprattutto donne, con Rettocolite Ulcerosa e meno sovente quelli con Malattia di Crohn. Sebbene solitamente compaia dopo la diagnosi di MICI, può presentarsi anni prima dell’esordio dei sintomi intestinali, seguire un decorso indipendente dalla malattia intestinale. Si presenta con ulcere cutanee dolorose.

Altre manifestazioni dermatologiche sono:

• La sindrome di Sweet, o dermatosi neutrofila febbrile acuta, una rara manifestazione dermatologica associata alla Malattia di Crohn e alla Colite Ulcerosa. Si presenta con placche eritematose o noduli dolenti, che interessano braccia, gambe, tronco, mani o viso.
• La psoriasi è una patologia infiammatoria cronica della cute, alcuni studi riportano che pazienti con psoriasi hanno un rischio quattro volte maggiore rispetto alle persone sane di sviluppare una malattia infiammatoria cronica intestinale.

Manifestazioni orali

La cavità orale è spesso interessata da disturbi nei pazienti affetti da MICI, soprattutto nel caso di Malattia di Crohn. Parodontite, stomatite aftosa e, nei casi più gravi, piostomatite vegetante colpiscono il 10% dei pazienti.
Le lesioni aftose colpiscono normalmente la mucosa delle labbra e della bocca, ma possono anche interessare la lingua e l'orofaringe. La piostomatite vegetante si manifesta con numerose pustole, a volte emorragiche, in qualsiasi punto della mucosa orale.

Manifestazioni oculari

Dal 2% al 5% dei pazienti sviluppa manifestazioni oculari, associate e concomitanti con quelle articolari. Le manifestazioni oculari più frequenti sono:

• Episclerite: più comune nella Malattia di Crohn che nella Rettocolite Ulcerosa, spesso è correlata con l’attività dell’infiammazione intestinale. È caratterizzata da iperemia acuta (aumento del flusso sanguigno), irritazione, bruciore, e dolore. Raramente abbassa la vista, causa fotofobia o riduce la risposta pupillare alla luce.
• Sclerite: colpisce gli strati più profondi dell'occhio e può causare problemi alla vista, se non diagnosticata in tempo. Una valutazione oculistica è importantissima per valutare il rischio di perdita della vista.
• Uveite: è un’infiammazione della camera centrale dell'occhio. Si verifica nello 0,5% - 3% dei pazienti con MICI e può presentarsi anche durante i periodi di remissione e svilupparsi anche nei pazienti sottoposti a resezione intestinale.

Manifestazioni epatobiliari

Le malattie epatiche e delle vie biliari sono comuni manifestazioni extraintestinali sia per la Malattia di Crohn che per la Rettocolite Ulcerosa e generalmente non sono correlate all’attività intestinale. La manifestazione più frequente è la colangite sclerosante primitiva (CSP), caratterizzata dall’infiammazione dei dotti biliari.

Solo l’1-5% dei pazienti con MICI ha una CSP, ma il 50 - 70% dei pazienti con CSP presenta una MICI. Più frequente nei maschi, in caso di Rettocolite Ulcerosa, nei giovani e nelle persone di mezza età.

Capita, meno di frequente, che le manifestazioni interessino anche i polmoni.

Le manifestazioni cardiopolmonari più comuni sono l’endocardite, la miocardite, la pleuropericardite e la polmonite interstiziale. I sintomi respiratori sono presenti in più del 50% dei pazienti con MICI, essendo però lievi vengono spesso ignorati.

Disturbi tromboembolici

I pazienti con malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) presentano un aumento del rischio di trombosi sia arteriosa che venosa. I fattori responsabili di questo stato di ipercoagulabilità includono: alterazioni dell’interazione piastrine-endotelio, iperomocisteinemia, alterazioni della cascata della coagulazione, alterazioni del sistema della coagulazione da parte di autoanticorpi e, infine, predisposizione genetica.

Le complicanze extraintestinali

Complicanze genito-urinarie

Le più frequenti complicanze genito-urinarie sono la nefrolitiasi, l’ostruzione ureterale e le fistole.
La più alta frequenza di nefrolitiasi (10-20%) si riscontra nei pazienti con Malattia di Crohn sottoposti a resezione intestinale.

Pancreatite

La pancreatite può essere associata sia alla Rettocolite Ulcerosa che alla Malattia di Crohn, sovente è causata dagli effetti collaterali dei farmaci.

Complicanze ematologiche

Sebbene possano essere presenti alterazioni che coinvolgono tutte le linee cellulari ematopoietiche, l'anemia è la manifestazione più comune (5% dei pazienti con Rettocolite Ulcerosa e 70% con la Malattia di Crohn). È causata dal sanguinamento gastrointestinale cronico, dall’inadeguato apporto o assorbimento di ferro nella dieta, dal malassorbimento di vitamina B12.

Complicanze neurologiche

I disturbi neurologici non sono frequenti, sono stati segnalati nel 3% dei pazienti, eppure spesso rappresentano una causa importante di morbilità e un problema diagnostico rilevante. Disturbi neurologici centrali e periferici comprendono neuropatie periferiche, miopatie, difetti del sistema nervoso centrale focali, convulsioni, episodi confusionali, meningite, sincope, neurite ottica e il deficit neurosensoriale.

Riconoscere e trattare in modo corretto i sintomi extraintestinali è essenziale per i pazienti che soffrono di malattie infiammatorie croniche, per prevenire la mortalità e morbilità e poter avere una qualità di vita migliore.

Fonti

• Gallerani M. - Manifestazioni extraintestinali delle malattie infiammatorie croniche intestinali

• Ascari E., Bassi - Malattie infiammatorie croniche intestinali: manifestazioni extraintestinali

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