Classificazione ipertensione polmonare

Classificazione ipertensione polmonare

La classificazione dell’Ipertensione Polmonare

Sono stati definiti 5 gruppi principali di PH. L’identificazione della classe diagnostica è un aspetto importante perché indirizza i medici verso un tipo o un altro di gestione della malattia.

1. Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH)

  • Idiopatica
  • Ereditaria
    • mutazioni BMPR2
    • altre mutazioni
  • Indotta da farmaci e sostanze tossiche
  • Associata a:
    • Connettivopatie
    • Infezione da HIV
    • Ipertensione portale
    • Malattie cardiache congenite
    • Schistosomiasi

1.1 Malattie veno-occlusiva polmonare e/o emangiomatosi capillare polmonare

  • Idiopatica
  • Ereditaria
    • mutazioni EIF2AK4
    • altre mutazioni
  • Indotta da farmaci e sostanze tossiche e radiazioni
  • Associata a:
    • Connettivopatie
    • Infezione da HIV

1.2 Ipertensione Polmonare persistente del neonato

2. Ipertensione Polmonare associata a malattie della parte sinistra del cuore

  • disfunzione ventricolare sinistra sistolica
  • disfunzione ventricolare sinistra diastolica
  • malattia valvolare
  • ostruzione congenita/acquisita del tratto di afflusso/efflusso del cuore sinistro e cardiomiopatie congenite
  • stenosi congenita/acquisita delle vene polmonari

3. Ipertensione Polmonare associata a malattie del polmone e/o ipossia

  • broncopneumopatia cronica ostruttiva
  • malattie interstiziali
  • altre malattie polmonari con quadri misti restrittivi e ostruttivi
  • disturbi da ipoventilazione alveolare
  • permanenza prolungata ad alte quote
  • malattie dello sviluppo polmonare

4. Ipertensione Polmonare cronica tromboembolica e altre ostruzioni dell’arteria polmonare

  • ipertensione polmonare cronica tromboembolica
  • altre ostruzioni dell’arteria polmonare
    • angiosarcoma
    • altri tumori intravascolari
    • arterite
    • stenosi congenita dell’arteria polmonare
    • parassitosi (idatidosi)

5. Ipertensione Polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali

  • disordini ematologici: anemia emolitica cronica, disordini mieloproliferativi, splenectomia
  • disordini sistemici, sarcoidosi, istiocitosi polmonare, linfangioleiomiomatosi
  • disordini metabolici: malattia da accumulo di glicogeno, malattia di Gaucher, disturbi della tiroide
  • altri: microangiopatia neoplastica trombotica polmonare, mediastinite fibrosante, insufficienza renale cronica, ipertensione polmonare segmentale

PAROLA AI PROFESSIONISTI

I nostri esperti parleranno dei temi più importanti nell’Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH)

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